Retrospective Analysis of Pathological Diagnosis of Central Nervous System Diseases in Tibet / 中国医学科学院学报

Objective To analyze the disease spectrum and clinicopathological characteristics of central nervous system(CNS)diseases diagnosed based on pathological findings in Tibet. Methods We collected the data of all the cases with CNS lesions in Tibet Autonomous Region People's Hospital from January 2013 to December 2020.The clinicopathological features were analyzed via light microscopy,immunohistochemical staining,and special staining. Results A total of 383 CNS cases confirmed by pathological diagnosis were enrolled in this study,with a male-to-female ratio of 188∶195 and an average age of(40.03±17.39)years(0-74 years).Among them,127(33.2%)cases had non-neoplastic diseases,with a male-to-female ratio of 82∶45 and an average age of(31.99±19.29)years;256(66.8%)cases had neoplastic diseases,with a male-to-female ratio of 106∶150 and an average age of(44.01±14.87)years.The main non-neoplastic diseases were nervous system infectious diseases,cerebral vascular diseases,meningocele,cerebral cyst,and brain trauma.Among the infectious diseases,brain abscess,granulomatous inflammation,cysticercosis,and hydatidosis were common.The main neoplastic diseases included meningioma,pituitary adenoma,neuroepithelial tumor,schwannoma,metastatic tumor,and hemangioblastoma.The meningioma cases consisted of 95.4%(103/108)cases of grade Ⅰ,3.7%(4/108)cases of grade Ⅱ,and only 1(1/108,0.9%)case of grade Ⅲ.Among the neuroepithelial tumor cases,the top three were glioblastoma,grade Ⅲ diffuse glioma,and ependymoma. Conclusions There are diverse CNS diseases confirmed by pathological diagnosis in Tibet,among which non-neoplastic diseases account for 1/3 of all the cases.Infectious and vascular diseases are the most common non-neoplastic diseases in Tibet,and tuberculosis and parasitic infections are relatively common.The types and proportion of brain tumors in Tibet are different from those in other regions of China,and meningioma is the most common in Tibet,with higher proportion than neuroepithelial tumor.

Incontinentia pigmenti

Incontinentia pigmenti is a rare genodermatosis in which the skin involvement occurs in all patients. Additionally, other ectodermal tissues may be affected, such as the central nervous system, eyes, hair, nails and teeth. The disease has a X-linked dominant inheritance pattern and is usually lethal to male fetuses. The dermatological findings occur in four successive phases, following the lines of Blaschko: First phase - vesicles on an erythematous base; second phase - verrucous hyperkeratotic lesions; third phase - hyperchromic spots and fourth phase - hypochromic atrophic lesions.

Valor do exame citológico per - operatório em neurocirurgias / The value of per - operative cytological exam in neurosurgeries

INTRODUÇAO: Mais de 90 por cento dos resultados citológicos per-operatórios neurocirúrgicos correlacionam-se com o histopatológico. Porém, a sua real necessidade é por vezes questionada. OBJETIVO: Avaliar a necessidade do exame per-operatório tendo-se em vista a conduta neurocirúrgica imediata. MATERIAL E MÉTODOS: Revimos 130 casos de exames per-operatórios solicitados de um total de 293 procedimentos cirúrgicos para tratamento de lesões expansivas do sistema nervoso central (SNC), extra ou intra-axiais, sendo 46 biópsias estereotáxicas e 84 cirurgias abertas, realizados de 1998 a 2001. Foram realizados esfregaços, o diagnóstico foi comparado com o histopatológico, e os neurocirurgiões, questionados sobre a implicação do resultado do exame na conduta, caso a caso. RESULTADOS: O exame per-operatório foi solicitado em 44,4 por cento do total de cirurgias, tendo sido considerado relevante para a conduta em 84 por cento destes casos ou, nas biópsias, para avaliar a representatividade do material, o que corresponde a 37,2 por cento do total de cirurgias realizadas no período. Excluindo-se as biópsias estereotáxicas, com indicação inquestionável, o exame foi necessário em 75 por cento, sendo considerado desnecessário, sobretudo nas lesões extra-axiais, em geral solicitado por curiosidade do cirurgião. CONCLUSAO: Apesar de ser um exame com acurácia demonstrada, a realização de exames per-operatórios sem utilidade para a conduta neurocirúrgica pode vir a sobrecarregar patologistas em tarefas desnecessárias. Nossos resultados demonstraram que o exame foi necessário na grande maioria dos casos, mesmo após a exclusão das biópsias estereotáxicas, sobretudo nas lesões intra-axiais, auxiliando na avaliação da demanda desses exames, por vezes excessiva, apesar de útil para treinamento e ensino.

Neuroglial cyst: a rare occurence in abdomen and pelvis.

We hereby report a case of a child who presented with abdominal distension and urinary retention. Radiological investigations and exploratory laparotomy revealed a cystic mass in the sacral region pushing the urinary bladder anteriorly and upwards. Histopathological examination revealed neuroglial elements. Neuroglial cysts are uncommon outside the central nervous system and this is the first report of its occurrence in abdomen and pelvis.

Cysts of the central nervous system : a clinicopathologic study of 145 cases.

Non-neoplastic, non-inflammatory cysts of the central nervous system may cause symptoms because of pressure, rupture or secondary inflammation. A total of 145 cases of cysts were reviewed during a study period of 12 years. The clinical details and histological features were noted in all cases. During this period 53 epidermoid cysts, 16 dermoid cysts, 38 colloid cysts, 23 arachnoid cysts, 5 neurenteric cysts, 5 ependymal and glial cysts, 2 Rathke's cleft cysts and 3 unclassified cysts were encountered. The possible histogenesis is also discussed.

Symptomatic muscle involvement in neurosarcoidosis: a clinicopathological study of 5 cases

We report on the clinical course and histopathologic muscle alterations of five patients diagnosed with neurosarcoidosis, who underwent biopsy due to their muscle manifestations. The five patients were females and only one was less than 40 years of age. Proximal muscle weakness was presented by all and only two patients complained of myalgia. Only normal values of serum muscle enzymes were detected. Electromyography revealed diverse findings such as normal, myopathic and neuropathic patterns. Granuloma was not present in one muscle biopsy. Two patients thoroughly recovered by taking only prednisone and one patient required a methotrexate addition for 3 months before becoming asymptomatic. The other two patients received azathioprine, one due to steroid side effects but without a satisfactory evolution, and the other to strengthen the prednisone régime, with excellent results

Doenças do sistema nervoso central em bovinos no Sul do Brasil / Central nervous system diseases in cattle of southern Brazil

Um estudo retrospectivo foi realizado em 6.021 necropsias de bovinos realizadas num período de 36 anos no Sul do Brasil. Desses, 552 (9,16%) apresentaram sinais clínicos de distúrbios nervosos e seus protocolos foram revisados para colher informações sobre os diagnósticos macro e microscópicos, etiologia e sinais clínicos. Em 147 casos (26,63% de 552) não havia lesões significativas no sistema nervoso central, em 79 (14,31% de 552) o sistema nervoso não havia sido enviado e em 21 (3,81% de 552) os tecidos foram submetidos autolisados, apresentando-se impróprios para o diagnóstico histológico. As lesões encontradas nos restantes 305 casos foram classificadas como inflamatórias, degenerativas, circulatórias, congênitas e neoplásicas. As lesões inflamatórias constituíram a maior categoria (66,89% de 305 casos). Essa categoria foi subdividida em lesões inflamatórias produzidas por vírus (57,38% de 305 casos) e por bactérias (9,51% de 305 casos). As três doenças causadas por vírus foram raiva (49,51% de 305 casos), meningoencefalite necrosante por herpesvírus bovino (4,59% de 305 casos) e febre catarral maligna (3,28% de 305 casos). As alterações degenerativas foram representadas por 74 casos (24,26% de 305 casos). Condições incluídas nessa categoria foram status spongiosus causado por insuficiência hepática relacionada à intoxicação por Senecio spp (10,49% de 305 casos) ou ao efeito direto da intoxicação por Ateleia glazioviana (0,33% de 305 casos), casos de insuficiência hepática sem alterações morfológicas no cérebro (2,95% de 305 casos), mielomalácia por compressão da medula (2,62% de 305 casos), degeneração neuronal primária na intoxicação por Solanum fastigiatum (2,29% de 305 casos), polioencefalomalácia (1,97% de 305 casos), tétano (1,31% de 305 casos) e coccidiose intestinal em terneiros, cetose e botulismo com um caso cada (0,33% de 305 casos)...

Primary angiitis of CNS : neuropathological study of three autopsied cases with brief review of literature.

Primary angiitis of CNS(PACNS) or granulomatous angiitis of CNS is a rare inflammatory disease of small blood vessels mostly confined to the CNS. The clinical and pathological features of 3 autopsied cases are described. Clinically all the three PACNS patients were young males, age ranging from 19 to 31 years. All presented with varied neurological manifestations. There was no evidence of systemic disease in any of the cases. The ESR was normal and CSF analysis showed chronic meningitic pattern. The cerebral angiogram in one case was normal and the CT scan done in another case showed multiple intracerebral haematoma due to vasculitis. Brain biopsy was not done. Diagnosis was made at post-mortem examination. Histology showed characteristic but variable degree of granulomatous and non-granulomatous angiitis of small vessels. Venulitis with parenchymal haemorrhages was the predominant feature and in one case phlebitis with thrombosis was noted. Since the disease responds to steroids and immunosuppressive therapy, establishing antemortem diagnosis is important. In view of the association of angiitis of CNS with bacteria and viral infections, their role in the evolution of the disease needs to be investigated.

Magnetic resonance imaging in five patients with a tumefactive demyelinating lesion in the central nervous system

Five patients with a tumefactive lesion were clinically followed from 1992 to 1993. Four patients were female; age ranged from 32 to 57 years, the duration of symptoms varied from 3 days to 3 years. Neurological examination disclosed dementia in two patients, aphasia in three, hemiparesis in four, hemihypoesthesia in there, optical neuritis in two, tetraparesis with sensitive level and neurogenic bladder in one. MRI disclosed lesions with a hypersignal on images assessed at T2 and hyposignal at T1, and gadolinium heterogeneous enhancement; these lesions were located in the: a) temporooccipital region bilaterally and brain stem, b) frontoparietal white matter, c) basal ganglia, bilateral white matter and brain stem, d) left parietal region, e) cervical spinal cord, with enlargement, of this region. Cerebral biopsy was performed in three patients; acute and subacute demyelinating disease was diagnosed by histological examination. Two patients had an evolutive diagnosis; exclusion of other pathologies and clinical and radiological improvement after corticotherapy, pointed to an inflammatory disease.

Diagnóstico de doenças metabólicas do sistema nervoso da infância por exame ultra-estrutural de tecido näo cerebral / Diagnosis of metabolic diseases of nervous system in children through ultrastructural analysis of non cerebral tissue

Se bem que as análises bioquímica e de genética molecular sejam os métodos mais precisos para o diagnóstico de doenças metabólicas, os estudos morfológicos permanecem um método diagnóstico muito importante principalmente em países como o Brasil, onde os laboratórios clínicos nao estao aptos a realizar a maior parte dos exames requeridos para o reconhecimento destas doenças. Ainda, o exame anátomo-patológico é o único método diagnóstico para certas doenças cujo defeito metabólico é desconhecido tais como as lipofuscinoses ceróides, a distrofia neuroaxonal infantil e a doença de Lafora. Apresentamos nossa experiência com análise ultra-estrutural em 582 exames de conjuntiva ocular (n=320), pele (n=92) ou nervo periférico (n=170) realizados entre 1975 e 1996, em 486 crianças. Em 112 casos, o exame revelou-se anormal. Em 59, o exame ultra-estrutural isoladamente fez o diagnóstico. Em 29 casos, o exame foi menos específico, tendo o diagnóstico final sido feito através da combinaçao da análise clínica e patológica. Nos 24 casos restantes, o diagnóstico genérico de uma mucopolissacaridose foi feito em 8 casos, de oligossacaridose em 4 e o de gangliosidose GM2 em 8. Sempre que a análise bioquímica pôde ser procedida, o diagnóstico ultra-estrutural foi confirmado. Estes resultados sublinham a importância do exame ultra-estrutural em tecidos nao cerebrais em muitas doenças metabólicas, sobretudo quando testes bioquímicos nao podem ser realizados.

Forma nervosa crônica da doença de Chagas: estudo clínico evolutivo e anatomopatológico de um caso seguido durante vinte anos / Chronic nervous form of Chagas disease: evolutive clinical and anatomopathological of a case followed-up during 20 years

As formas nervosas crônicas da doença de Chagas comprometem tanto o sistema nervoso central (SNC) como o periférico, apesar de näo serem encontradas com a frequência assinalada por Chagas em suas observaçöes iniciais. O atual relato refere-se a uma paciente chagásica crônica desde a infância que, progressivamente, desenvolveu comprometimento da motricidade voluntária, do tono muscular, da coordenaçäo, dos nervos cranianos. Sofria ainda de uma cardiopatia e de uma colopatia chagásica, vindo a falecer no pós-operatório de uma hemicolectomia. Foi necropsiada e o estudo histopatológico do SNC revelou desmielinizaçäo dos feixes espinocerebelares e dos cordöes posteriores, grande reduçäo do número de células de Purkinje, grande destruiçäo neuronal da substância negra do locus coeruleus, estado lacunar dos núcleos da base, infiltraçäo tecidual por corpúsculos de Herring aberrantes, porencefalia e espessamento meníngeo

Actinomicose do sistema nervoso central: uma rara complicaçäo da actinomicose cervicofacial / Actinomycosis of the central nervous system: a rare complication of cervicofacial actinomycosis

A actinomicose do sistema nervoso central (SNC) é afecçäo rara, caracterizada pela formaçäo de absesso único e de evoluçäo crônica. Os autores descrevem o caso de um paciente jovem, imunocompetente, com actinomicose cerebral oriunda de foco primário cervicofacial, submetido a ressecçäo cirúrgica e antibioticoterapia. Ressalta-se a importância do conhecimento da entidade e de suas principais formas de acometimento, como a base do diagnóstico precoce dessa enfermedade potencialmente curável e de bom prognóstico

Central nervous system involvement in Chagas' disease. An updating

A review was made of the available literature on central nervous system (CNS) involvement in Chagas' disease. Thirty-one works concerning the acute nervous form and 17 others dealing with the chronic nervous form, all presenting neuropathologic studies, were critically analysed. Based on this analysis, an attempt was made to establish the possible natural history of CNS involvement in Chagas' disease. Among others, the following facts stand out: 1) the initial, acute phase of Trypanosoma cruzi infection is usually asymptomatic and subclinical; 2) only a small percentage of cases develop encephalitis in the acute phase of Chagas' disease; 3) the symptomatic acute forms accompanied by chagasic encephalitis are grave, with death ensuing in virtually all cases as a result of the brain lesions per se or of acute chagasic myocarditis, this being usually intense and always present; 4) individuals with the asymptomatic acute form and with the mild symptomatic acute form probably have no CNS infection or, in some cases, they may have discrete encephalitis in sparse foci. In the latter case, regression of the lesions may be total, or residual inflammatory nodules of relative insignificance may persist. Thus, no anatomical basis exists that might characterize the existence of a chronic nervous form of Chagas' disease; 5) reactivation of the CNS infection in the chronic form of Chagas' disease is uncommon and occurs only in immunosuppressed patients.

Achados neuropatológicos na síndrome da imunodeficiência adquirida (SIDA): revisäo de 138 casos / Neuropathological findings in the acquired immunodeficiency syndrome (AIDS): review of 138 cases

Com o objetivo de determinar a incidência das diferentes afecçöes que podem atingir o Sistema Nervoso Central (SNC) na Síndrome da Imunodeficiência Adquirida (SIDA) realizou-se um estudo reetrospectivo através de necrópsias realizadas no hospital de Clínicas de Porto alegre. Para tanto, foram examinadas 138 necrópsias de pacientes portadores de SIDA que haviam morrido entre janeiro de 1985 e dezembro de 1990. Todos os cérebros foram analisados macroscópica e microscópicamente através da hematoxilina-eosina e, quando necessário, coloraçöes, especiais como Grocott, PAS, Giemsa e Ziehl-Nielsen, foram empregadas. As principais lesöes encontradas foram: toxoplasmose cerebral em 29 casos (21 por cento); criptococose em 17 (12 por cento); tuberculose em dois (1 por cento e um (0,7 por cento) de candidíase. Além destas lesöes inflamatórias foram observados 15 casos (10 por cento) com lesöes vasculares; oito (6 por cento) com gliose e sete (5 por cento) com achados sugestivos de encefalopatia pelo HIV. Podemos concluir que o SNC é um dos principais órgäos-alvo da SIDA e que a toxoplasmose cerebral é a principal forma de acometimento do SNC nestes pacientes

Alteraçöes neurológicas nas cardiopatias congênitas: um estudo neuropatológico / Neurologic changes in congenital heart diseases: a neuropathologic study

Estudo neuropatológico foi realizado em 190 autópsias consecutivas de pacientes com cardiopatias congênitas: 116 casos foram operados (grupo cirúrgico, GCg e os 74 restantes formam o grupo clínico (GCI). Alteraçöes neuropatológicas foram observadas em 71 casos (41 no GCg e 30 no GCI). Entretanto, a maior parte dos 129 casos com exame normal morreu nas primeiras 72 horas após a cirurgia ou os eventos clínicos responsáveis pela morte. Quase todas as alteraçöes foram hipóxico-isquêmicas. Infartos, únicos ou múltiplos, foram encontrados em 41 casos (23 no GCg e 18 no GCI). Mecanismo embólico foi detectado em 12 casos. Alteraçöes hipóxicas difusas estavam presentes em 17 casos (10 no GCg e 7 no GCI). Hemorragias foram encontradas em 11 (6 no GCg e 5 no GCI). Em 17 casos (5 no GCI e 12 no GCg), o quadro foi o de uma leucomalacia periventricular. Todos os casos eram concernentes a crianças abaixo de 6 meses de idade. Em 7 casos, alteraçöes inflamatórias foram detectadas (micro-abscessos difusos em 6 d abscesso de lobo frontal em 1). Quase todos os casos em ambos os grupos apresentaram complicaçöes clínicas, isoladas ou associadas, potencialmente danosas para o cérebro, como parada cardíaca, baixo débito cardíaco, hipoxemia e insuficiencia respiratória. Foi impossível determinar, em cada caso, a magnitude do fator ou fatores responsáveis pelo padräo neuropatológico corrspondente. Näo houve diferenças do padräo neuropatológico entre as cardiopatias com hiper ou hipofluxo pulmonar

O envolvimento do plexo coróide e epêndima na tuberculose: sua importância na disseminaçäo da doença no sistema nervoso central / The involvement of the choroid plexus and ependyma in tuberculosis: its importance in dissemination of the disease in the central nervous system

Neste trabalho é mostrado o estudo histopatológico do plexo coróide e epêndima em 42 casos necropsiados de tuberculose do SNC. Lesöes granulomatosas características da tuberculos foram encontradas em 75% dos plexos examinados. É chamada a atençäo para a existência de granulomas que se destacam da superfície do plexo - granulomas flutuantes - que parecem importantes para o entendimento da patogenia da doença no SNC. A lesäo ependimária, vista em 97% dos casos examinados, é característica da ependimite granular da tuberculose. A lata frequência de lesöes nestas estruturas fortalece a hipótese de que estas podem ser pontos de partida na disseminaçäo da tuberculose meníngea

Xanthomatous change in tumours of glial origin.

Six patients with glial tumours showing xanthomatous change are reported here. Four patients in the series showed features of anaplastic (malignant) glioma or glioblastoma multiforme. In these patients, the astrocytic origin of the xanthomatous cells was confirmed by electron microscopy and immunohistochemistry using glial fibrillary acidic protein (GFAP). Of these, in one patient (no. 4) xanthomatous change was seen in an anaplastic (malignant) mixed glioma with significant ependymal component. Only one patient (no. 5) could be considered histologically as pleomorphic xanthoastrocytoma, but no clinical follow up was available. The value of immunohistochemical staining for GFAP in distinguishing gliomas with xanthomatous change from true xanthofibromas and xanthosarcomas was demonstrated in one patient (no. 6) in whom the glioblastomatous areas were GFAP positive but the xanthomatous areas were negative. This was therefore considered as a rare condition of glioblastoma with xanthosarcoma.

Craniocerebral involvement in lymphoma

Fueron estudiados 989 pacientes con linfoma. Tuvieron infiltración linfomatosa craneocerebral 53 casos (5.3%). Los principales factores de riesgo para esta complicación fueron: a. estado avanzado del linfoma (III o IV); b. las forma difusas histiocíticas, difusa pobremente diferenciada o celularidad mixta: c. el compromiso de la medula osea y de la quimioterapia sistémica previa. En el 32% de los casos la infiltración meníngea linfomatosa fué asintomática y representó hallazgos de autopsia. La tomografía cerebral fué de utilidad para detectar infiltraciones parenquimatosas focales, no así para las infiltraciones meníngeas. El tiempo medio de sobrevida en pacientes con infiltración meníngea linfomatosa fué de 4.3 meses, siguientes al uso combinado de terapia radiante a craneo total, quimioterápia sistémica y/o intratecal con methotrexate. Dos casos con linfoma cerebral primario no estuvieron asociados con inmunodeficiencia. Hemorragias intracraniales se observaron en 20 pacientes (2%), en relación con alteraciones plaquetarias. En 15 casos hubo infección del SNC (1.5%), causada por bacterias comunes o por agentes oportunistas. En 7 de esos casos el diagnóstico se hizo por autopsia. En 8 de 36 casos autopsiados (22%) se observaron desmielinización, microcalcificaciones, necrosis coagulativa o gliosis, sugestivas de complicaciones por los tratamientos efectuados